原発性ALアミロイドーシスは、　モノクローナルな免疫グロブリン軽鎖が、特定の臓器または組織の細胞外に、アミロイド線維として沈着し、沈着した臓器の機能障害を引き起こす疾患である。様々な新規薬剤を用いた臨床試験が行われ予後が改善しつつある。本講演では改善しつつある治療法に注目して解説したい。